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A Case of Honyoja Pityriasis Rubra Pilaris with good response to Korean Medicine
A Case of Honyoja Pityriasis Rubra Pilaris with good response to Korean Medicine
-모공성 홍색 비강진 치험례-
The Journal of Korean Medicine Ophthalmology and Otolaryngology and Dermatology. 2015. Nov, 28(4): 215-220
Copyright © 2015, The Korean Oriental Medical Ophthalmology and Otolaryngology and Dermatology Society
This is an Open Access journal distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/license/by-nc/3.0/) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
  • Received : October 05, 2015
  • Accepted : November 10, 2015
  • Published : November 25, 2015
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성용 심

Abstract
Objective :
The patient presented with a week history of orange-eryhtematous follicular hyperkeratotic papules in facial and skull part.
Methods :
Korean medicine PalMul-tang 八物湯 was used and Aroma ointment and Retinoid lotion were used together.
Results :
After 6 months therapy, she experienced remarkable improvement of symptoms.
Conclusions :
Pityriasis Rubra Pilaris (PRP) is belong to ‘ Honyoja 狐尿刺’in Korean medicine, and we can expect a relatively good treatment effect.
Keywords
Ⅰ. 서 론
모공성 홍색 비강진은 유전적 혹은 후천적으로 발생하는 비교적 드문 홍반성 인설성 질환으로, 임상상 수장족적의 과각화, 모낭성 구진 및 선홍색의 파종상 인설성 판을 특징으로 한다 1 - 3) . 임상적 양상, 발병 연령과 예후에 따라 6개 아형으로 분류하는데, 발생 시기에 따라 성인형과 소아형으로, 그 임상 양상과 경과에 따라 1-5형으로 분류하며, HIV와 연관된 6형이 있다 4 , 5) .
원인은 아직 불명이나 비타민 A의 결핍 2 , 5) 또는 바이러스 감염에 의한 것으로 보고 있다 2 , 6 , 7) . 일반적으로 첫 발병은 머리에서 시작하여 경부 체간 사지 신측부에 홍반성 인설성 반을 형성한다 1 - 3) . 소수에서는 소양감을 호소하지만, 대부분 자각 증상이나 전신 건강에 이상은 없다 5) .
치료로는 비타민 A의 경구 투여, 자외선 요법 등이 시도되고 있으나 5 - 7) 약제의 부작용과 낮은 치료율, 다양한 임상증상과 자연 호전 등 때문에 그 치료반응을 예측하기 힘들다 8 - 10) .
한의학적으로는 狐尿刺에 해당하며 狐狸刺라고도 하며 千金翼方에 처음 언급되었고 外台祕要, 聖濟總錄 등에 기재되어 있다 11) . 주로 稟性不耐로 腠理가 不密한데 血熱로 인하여 風이 勝하여 피부가 燥해져 발생하는 것으로 보며 그 병인에는 風熱, 血虛風燥, 陰虛內熱血瘀 등이 있다 11 - 13) .
모공성홍색비강진은 피부과 진료 환자 3500 - 5000 명 당 1명 꼴로 진단되는 질환으로 5 , 7) 그 임상보고는 많지 않은 편이며 8) , 한의에서의 보고는 없다. 이에 저자는 모공성 홍색 비강진으로 진단 받은 환자를 경험하여 보고하는 바이다.
Ⅱ. 증 례
- 1. 연구대상
Female / 6 years old
1) 주증상 : 안면과 무릎부위에 발생한 홍반성 인 설성 구진 및 반
2) 현병력 : 환자는 내원 1주전부터 녹용제제를 복용 중, 갑작스럽게 두피와 안면부에 경미한 소양감의 동반한 홍반성 인설성 구진과 판이 발생하였으며, 무릎에도 과각화성 홍반성 판이 발생하였다.
3) 과거력 : 어려서의 태열 증상 외 특이사항 없음
4) 가족력 : 특이사항 없음
5) 진 단 : 인하대 병원 피부과에서 모공성 홍색 비강진 진단
6) 피부소견 : 인설성 판이 안면부, 체간, 무릎에서 관찰, 수장 침범은 보이지 않았음
주와부의 경미한 아토피 피부염 증상 외 별다른 이상 증후를 보이지 않았던 여아로 녹용 제제를 복용 후, 갑작스런 두피와 안면부의 홍반성 인설성 구진과 각화증을 보인 경우로, 인하대 병원 피부과에서 모공성 홍색 비강진 진단을 받고 본원에서 지속적인 한약 투여를 병행한 경우이다.
- 2. 치료 방법
치료는 한약 복용과 외용제 도포를 병행하였다.
1) 내복약
한약은 八物湯 加減方을 1일 2팩/2첩 110cc로 30일 단위로 투여하였다( Table 1 ).
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A: Face, knee, hand palmer and pilaris of 1st day B: Face after six month Treatments
Prescription ofPalMul-tang Gagam
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Prescription of PalMul-tang Gagam
2) 외용제
소양감을 호소하여 한의자연요법학회의 Base 로션 10g에 라벤더 아로마 오일 0.4-0.8㎖를 혼합하여 하루 2번 환부에 도포하고, 소양감을 호소 시에 추가 도포하도록 하였다. (치료 16주까지 0.8㎖, 그 후 0.4㎖) 그리고 인하대병원에서 받은 비타민 A 연고를 1일 2회 도포하였다.
- 3. 연구와 관련된 동의
환자 및 보호자에게 진료정보 활용에 대한 설명을 하고 동의를 구하였다.
- 4. 치료 경과
초진시 두피와 안면부에 인설성 구진과 판을 형성한 상태 였으며, 脈滑數, 苔薄白하며 중완부의 압통이 있고, 약간의 수면시 소양감을 호소하는 상태였으며, 八物湯에 白朮 茯苓 倍, 丹蔘 鷄血藤 浮萍 防風을 가하여 補脾養胃 養血潤膚 活血祛瘀消風하였다.
치료 4주 후, 수면시의 소양감은 다소 호전을 보였으나, 홍반성 인설성 구진은 색이 다소 진해지고, 후두부에 홍반선 인설성 구진이 파급되었으나 체간에의 침범은 무릎 부위 병변 말고는 보이지 않아 동일처방을 4주 지속 투여하였다.
치료 8주 후, 두부 안면부의 홍반성 인설성 구진은 더 이상 확대 되지 않고, 인설은 여전하나 피부의 색이 다소 연해졌으며 수면 시 긁는 행위가 없어져, 鷄血騰을 빼고 防風, 浮萍을 감량하여 4주, 4주 2회 연속 투여하였다.
치료 16주 후, 인설이 감소하고 피부의 색이 연해지고, 무릎에 보이던 과각화증 병변이 거의 소실된 상태로 내원하여 防風 浮萍을 거하고 丹蔘을 감량하여 4주 복용토록 하였으며, 치료 20주 후, 인설 거의 소실된 상태에 약간의 피부색 다른 정도로 상태가 호전되어 白朮 茯苓을 원래 용량으로 減하고 丹蔘을 제거하여 투여하였다.
이상의 치료를 통해 증상이 완화되었으며, 그 후 6개월 이상 증상 발현은 없었다.
Ⅲ. 고 찰
모공성 홍색 비강진(Pityriasis Rubra Pilaris; PRP)은 발생 빈도가 1:3500 – 5000 정도로 꼴로 발생하며 5 , 7) , 어느 연령에서나 발생할 수 있으나 10세 이전과 40대에 호발한다 4 , 7) . 인종별, 성별 발생비율 차이가 없으며 5 , 7) , 가족력이 있는 경우 대부분 상염색체 우성유전을 보인다 8 - 10) . Griffiths는 발병 연령, 임상상, 예후를 기준으로 5가지로 분류하였으며 4) , 이중 1형이 55% 2형 5%, 3형 10%, 4형 25% 5형 5%로 1형과 4형이 흔하다고 보고하였다. HIV와 연관된 6형이 최근 추가 되었다 5 , 7) ( Table 2 ).
Classification of Pityriasis Rubra Pilaris According to Griffiths and M.R. Albert
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Classification of Pityriasis Rubra Pilaris According to Griffiths and M.R. Albert
Griffiths는 1형이 81%, 2형이 20%, 3형이 16%, 4형이 22% 그리고 5형이 0%, 전체적으로는 약 50%가 3년후 병변이 소실된다고 보4고 하였고 4) , Gelmetti등은 63%의 환자가 1년 내에 자연 소실된다고 기술하였으며 9 . 10) , 3년내에 80%가 치유된다 7) .
모공성 홍색 비강진의 병인은 불명확하며 4 , 5 , 7) , 자가면역질환, 악성종양 또는 HIV 같은 감염과 연관된, 피부에서의 비타민 A 대사의 이상 등이 그 기전으로 고려되고 있다. 또한 많은 환자들이 성인형이고, 성인형의 경우 5-60대에, 유전형의 경우 소아기에 주로 발생하는 것으로 보아 가족력은 중요 병인은 아닌 것으로 생각되며 4 - 7) , 많은 경우의 PRP가 전조 없이 발생하며 환자의 과거력을 보면 당뇨, 아토피 질환, 자가면역 질환, HIV 감염, 정신적 스트레스와 면역계에 작용하는 약물 투여 등의 이력이 있는 걸로 보아 외계 유발 물질 antigenic triggers에 대한 비정상적 면역반응이라 생각한다 5) .
일반적으로 첫 발병은 머리에 홍반성 인설이 생기고 점차 경부, 체간, 사지 신측부에 구진이 나타나는데 특히 1,2 지절골에 발생된다. 병소는 대칭적이고 미만성이나 정상 피부에서 보면 병소가 섬처럼 보인다 2 , 3 , 5) . 특징적 임상소견은 과각화성 모낭 각전에 의해 발생하는 작은 선황색 내지 적색의 뾰족한 구진으로 수지의 근지절, 주관절, 완관절 등에 주로 나타나며, 점차 사지 및 체간에 발생한다 8 - 10) . 구진은 점차 융합 판을 형성하며, 중심부에는 종종 침범되지 않은 정상 피부가 존재할 수 있다. 목의 측면과 뒤쪽, 사지의 배부가 주로 침범되며 전신으로 진행되어 홍피증이 나타날 수 있다 2 - 4) .
PRP의 진단은 홍황색의 모공구진, 그 중심부에 각질층이 있고 비늘을 동반한 거친 피부, 손발바닥의 과각화증, 정상 피부 사이에 섬처럼 보이는 병변이 수지의 배부, 경부, 팔다리의 신측부에 호발하는 등의 임상적 소견이 가장 중요하다 1 - 4) .
감별해야하는 질환으로는 건선, 약진, 모공성 편평태선, 비전형적 모공 각화증, Vit-A 결핍증 등이 있으며, 건선과는 은백색 비늘의 여부가, 편평태선과는 특징적인 편평한 구진으로 감별이 가능하다 1 - 3) .
모공성 홍색 비강진은 발생 빈도가 피부과 내원환자 3500명에서 5000명당 1명 정도로 낮고 다양한 임상 상을 보이며 약 반수 이상에서 스스로 호전을 보여 치료효과의 판정에 어려움이 많으며, 현재까지 보고된 약제들을 보면 Retinoid가 1차 치료제로 사용되고 있는데 그 기전은 명확하진 않으나 과증식성 상피각질 세포의 분화 증식에 영향을 주어 상피 증식의 감소를 나타내는 것으로 알려져 있다 4 , 6 , 8) .
모공성 홍색 비강진은 한의학에서는 凡諸螳螂之類, 盛暑之時, 多有孕育, 著諸物上, 必有精汁, 其汁乾久必有毒, 人手觸之, ⋯⋯則成其疾, 名曰狐尿刺라 하여 千金翼方에서 언급하였으며, 그 특징에 대해서는 聖濟總錄에 狐尿刺 狐狸尿草刺上 人有誤犯 則發腫痛熱 多在于手足指節 然亦有端 居不出而被此毒者 蓋毒瓦斯 有相類之證 亦不必狐尿乃爾也으로 언급되어 현재의 모공성 홍색 비강진의 피부 발진과 호발 부위의 특징이 유사하다 11 - 15) .
그 병인으로는 虛와 實로 나누어 볼 수 있는데 實證에는 風熱, 外感風邪 등이, 虛證에는 血虛風燥, 肺氣失宣, 氣陰虧虛 등이 있다. 어린 나이에 발병하는 경우 脾胃虛弱하여 中氣不足으로 氣血不和한데 外感風邪하거나 陰虛內熱血瘀로 발생하는 경우가 많아 15) , 저자는 建脾和胃 養血潤膚하기위하여 八物湯에 白朮茯苓을 증량하고 丹蔘 鷄血藤 浮萍 防風을 가하여 活血祛瘀 淸熱消風시켰다. 피부 증상이 호전을 보여 소양감 및 인설이 감소를 보인 후에는 養血潤膚에 중점을 두어 浮萍 防風 鷄血藤 丹蔘 등은 감하여 투여하였으며, 인설이 거의 소실된 후기에는 丹蔘을 去하여 氣血의 회복을 도왔다. 八物湯 가감방의 지속적인 투여로 효과를 보았으나, 비타민 A의 병행 사용으로 그 개선 효과가 한약의 단독 효과라 하기 힘들 것이며, 비타민 A의 단독 또는 자연 경과에 의한 것인지에 대한 고민이 필요할 것이다. 또한 녹용제제의 복용 중 발생하여 녹용제제와의 연관성에 대한 심도있는 연구도 고려해야할 것이다.
모공성홍색비강진은 비교적 생소한 질환으로 어린선, 홍피증, 건선 등 유사질환과 감별이 용이하지 않아, 임상에서 비강진, 건선 등의 유사 질환으로 인식한 경우가 많을 것으로 생각되어 증례를 보고하는 바이다.
임상에서 피부질환은 진단이 쉽지 않은데, 간단한 검진을 거쳐 몇 가지의 질환으로 진단되는 경향을 보이고 있다. 따라서 이를 보완할 보다 다양한 검사 방법을 활용할 방안에 대한 심층있는 연구가 필요할 것으로 사료된다.
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